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第十章 结缔组织和风湿慢性疾病（第1页）

第十章结缔组织和风湿慢性疾病

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

发病原因

系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

治疗

由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂，治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗，病情控制后给予维持治疗。

疾病预防

系统性红斑狼疮的病因复杂、发病机制不清，在疾病的发展过程中，预防疾病的复发及并发症的发生尤为重要，应注意以下因素：

（1）避光及消除疲劳：疲劳是SLE最常见的表现，它是多因素作用的结果，解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。光过敏也可导致患者疲劳，常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。

（2）预防感染：由于SLE体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用，合并感染是很常见的，对于不能解释的发热应积极就医，而不要立即想到是狼疮复发。合理的应用糖皮质激素和免疫抑制剂并及时调整剂量和应用时间能够减少感染的风险。

（3）适当休息与锻炼：SLE患者的另一突出特征是久坐的生活方式、疾病的慢性过程、精神压抑及纤维肌痛等可使SLE患者的运动明显减少。SLE患者的有氧运动如水疗法和散步等锻炼是SLE患者非药物治疗方案的一部分。重症活动期患者应卧床休息，缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止长期类固醇激素治疗造成的肌肉萎缩及骨质疏松。

疾病护理

戒烟、减轻体重、适当的锻炼、血压控制以及血脂监测均可以减低系统性红斑狼疮的心血管疾病的风险。长期应用糖皮质激素的患者常见骨质疏松，应适当补充钙剂、维生素D以及双磷酸盐等预防和治疗骨质疏松。

干燥综合征

干燥综合征（Sjogren’ssyndrome，SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害

的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。发病原因

干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；

（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；

（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；

（4）产生相对特异性的自身抗体；

（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。对症治疗

（1）口干燥症：

①牙齿护理，定期口腔科检查。停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。

②使用含氟的牙膏。

③不建议将含糖的食物滞留在口腔中太长时间。

④经常咀嚼口香糖会刺激唾液分泌，建议使用无糖口香糖。

⑤可以服用刺激腺体分泌的药物，如环戊硫酮等，使唾液分泌增加，以减轻口干症状。

⑥使用保持口腔湿润的制剂，如百澳素系列保健。

（2）干燥性角结膜炎：

医疗上通常使用人工泪液滴眼，以缓解眼干症状，保护眼结膜和角膜不受损伤。

常用的人工泪液有以下几种类型：